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肠道神经内分泌肿瘤是什么?


时间: 2019-10-10 15:20:30      阅读:1733      标签: 无标签

  肠道神经内分泌肿瘤是什么呢?让我们来了解下。

  早在1838年由Merling介绍阑尾肿瘤时提到类癌,Langhans于1867年初步描述了类癌的病理,直到1907年,Oberndorfer首先提出类癌这一名词,Oberndorfer是这样描述的:在胃肠道有一种上皮性肿瘤,结构较单一,侵袭行为比普通癌要低,故认为是一种类似于癌症的良性肿瘤,命名为类癌(Karzinoide Tumoren, carcinoid, tumor),后来临床资料证明这种认识是错误的,Oberndorfer本人在1929年也修正了原来的观点,承认这类肿瘤也是恶性肿瘤,也会发生转移。

肠道神经内分泌肿瘤是什么?

  在此,我再插入一点肿瘤学知识,良性肿瘤与恶性肿瘤的主要区别。良性肿瘤也是呈三维生长,也不受身体机能的控制,手术后也可能复发,也可以长的很大,但是区别在于良性肿瘤不具有侵袭性,也就是不会转移。而恶性肿瘤具有侵袭性,即使在原发肿瘤不大的时候,已经发生了转移,一旦转移了,就很难赶尽杀绝,这是大家对恶性肿瘤恐慌的原因所在。

  神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms, NENs)是一类较为罕见的起源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤。可合成、分泌、储存多种生物活性胺、小分子多肽或激素等,具有不同的临床表现,好发于胃肠道及胰腺。

  以往由于本病发病率不高、临床表现各异、疾病的命名、分期等不统一,因此人们对神经内分泌肿瘤的认识不足,也缺乏有效的治疗手段。近年来,神经内分泌肿瘤的发病率显著升高。最新流行病学调查显示,在欧美发达国家,目前已是发病率仅次于结直肠腺癌的居第二位的胃肠道肿瘤。

  我国近年来关于肠道神经内分泌肿瘤的报道也逐渐增多,但尚缺乏完整的统计数据。结直肠是神经内分泌肿瘤的好发部位,但目前对结直肠神经内分泌肿瘤的认识仍不完善。随着结肠镜筛查以及诊断性活检的广泛推广,预计结直肠神经内分泌肿瘤的检出率将越来越多。

  由于神经内分泌肿瘤可产生5-羟色胺代谢产物或多种激素等,人们将其分为功能性和非功能性两大类。功能性神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌的激素或肽类物质所引起的各种临床症状,如皮肤潮红、腹泻、哮喘、低血糖、难治性溃疡、糖尿病等。非功能性神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部压迫症状,即虽然在血或尿中检测到激素或多肽水平升高,但无相关症状,即使有肿瘤压迫引起的如进行性吞咽困难、腹痛、腹泻等症状,仍认为是非功能性的。

  神经内分泌肿瘤的诊断主要取决于病理检查,怀疑肠道神经内分泌肿瘤的病友一定要经病理确诊。

  目前常用免疫组织化学(Immunohostochemistry,IHC)染色来确定NEN的神经内分泌分化程度和特殊类型多肽激素及生物活性胺的表达。组织标本常来源于手术、内镜下活检以及超声引导下肝脏穿刺活检。标志物常采取突触素(synaptophysin,Syn)和CgA。其他指标如神经元特异性稀醇酶(neuron-specific enolase,NSE)和CD56等在NENs中常呈阳性表达,但无特异性。特异性的染色,如5-HT(5-羟色胺)、胃泌素、胰岛素、胰高糖素可用于确定肿瘤类型,但由于激素的表达并不一定意味着会分泌,所以单纯免疫组化染色并不能确定NTE是功能性的。

  2010年新的WHO分级标准将NENs按照组织学和增殖活性分级,根据核分裂象数和(或)Ki-67阳性指数将NENs分为G1、G2、G3,见表1。

  表1 2010 WHO神经内分泌肿瘤分级

  分级核分裂象数(/10HPF)Ki-67指数(%)

  G1(低级别) 1 《2

  G2(中级别) 2~20 3~20

  G3(高级别) >20 >20

  注:a:核分裂活跃区至少计数50个高倍视野;b:用MIBI抗体,在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比。

  结直肠神经内分泌肿瘤的TNM分期见表2。

  表2 结直肠神经内分泌肿瘤的TNM分期

  T原发肿瘤

  TX原发肿瘤不能确定

  T0无原发肿瘤

  T1肿瘤侵及粘膜或粘膜下

  T1a 肿瘤直径《1cm

  T1b 肿瘤直径1-2cm

  T2肿瘤侵及粘膜肌层固有层或直径>2cm

  T3肿瘤侵及浆膜下层、结肠周和直肠周脂肪

  T4肿瘤侵犯其他器官/结构和/或穿透脏层腹膜

  N区域淋巴结

  NX区域淋巴结不能评估

  N0没有区域淋巴结转移

  N1区域淋巴结转移

  M远处转移

  MX远处转移不能评估

  M0没有远处转移

  M1远处转移

  完整的病理报告需包括:根据WHO分类的组织学类型,组织分化程度;G分期;TNM分期;外科切缘。病理诊断NEN必须行免疫组化检测神经内分泌肿瘤标志物的表达,包括突触素和CgA,Ki-67增殖指数等。

  预后不良因素包括:肿瘤直径>2cm、侵及肌层、血管侵犯、切缘阳性以及核分裂象数>2个/10HPF。

  神经分泌肿瘤最有效的治疗方法是手术!对于已经有转移的病友,只要允许,也有必要进行手术切除,只是外科手术原则不尽相同。

  肠道神经内分泌肿瘤通常进展很慢,预后较好,5年总体生存率在80%以上,因此建议病人到医院的复查至少要坚持10年。

  对于病灶小于1cm的G1和G2,没有淋巴结转移、没有肌层侵犯的病人不需要太紧张,一般不需要常规随访。但是对于G3期,病灶小于1cm,或G1-G31期,病灶大小在1-2cm之间的病人,需要每年到医院进行肠镜检查。

  希望对您有所帮助,如有问题欢迎咨询。


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肠道神经内分泌肿瘤是什么?

更新时间: 2019-10-10 15:20:30      阅读:1733

  肠道神经内分泌肿瘤是什么呢?让我们来了解下。

  早在1838年由Merling介绍阑尾肿瘤时提到类癌,Langhans于1867年初步描述了类癌的病理,直到1907年,Oberndorfer首先提出类癌这一名词,Oberndorfer是这样描述的:在胃肠道有一种上皮性肿瘤,结构较单一,侵袭行为比普通癌要低,故认为是一种类似于癌症的良性肿瘤,命名为类癌(Karzinoide Tumoren, carcinoid, tumor),后来临床资料证明这种认识是错误的,Oberndorfer本人在1929年也修正了原来的观点,承认这类肿瘤也是恶性肿瘤,也会发生转移。

肠道神经内分泌肿瘤是什么?

  在此,我再插入一点肿瘤学知识,良性肿瘤与恶性肿瘤的主要区别。良性肿瘤也是呈三维生长,也不受身体机能的控制,手术后也可能复发,也可以长的很大,但是区别在于良性肿瘤不具有侵袭性,也就是不会转移。而恶性肿瘤具有侵袭性,即使在原发肿瘤不大的时候,已经发生了转移,一旦转移了,就很难赶尽杀绝,这是大家对恶性肿瘤恐慌的原因所在。

  神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms, NENs)是一类较为罕见的起源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤。可合成、分泌、储存多种生物活性胺、小分子多肽或激素等,具有不同的临床表现,好发于胃肠道及胰腺。

  以往由于本病发病率不高、临床表现各异、疾病的命名、分期等不统一,因此人们对神经内分泌肿瘤的认识不足,也缺乏有效的治疗手段。近年来,神经内分泌肿瘤的发病率显著升高。最新流行病学调查显示,在欧美发达国家,目前已是发病率仅次于结直肠腺癌的居第二位的胃肠道肿瘤。

  我国近年来关于肠道神经内分泌肿瘤的报道也逐渐增多,但尚缺乏完整的统计数据。结直肠是神经内分泌肿瘤的好发部位,但目前对结直肠神经内分泌肿瘤的认识仍不完善。随着结肠镜筛查以及诊断性活检的广泛推广,预计结直肠神经内分泌肿瘤的检出率将越来越多。

  由于神经内分泌肿瘤可产生5-羟色胺代谢产物或多种激素等,人们将其分为功能性和非功能性两大类。功能性神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌的激素或肽类物质所引起的各种临床症状,如皮肤潮红、腹泻、哮喘、低血糖、难治性溃疡、糖尿病等。非功能性神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部压迫症状,即虽然在血或尿中检测到激素或多肽水平升高,但无相关症状,即使有肿瘤压迫引起的如进行性吞咽困难、腹痛、腹泻等症状,仍认为是非功能性的。

  神经内分泌肿瘤的诊断主要取决于病理检查,怀疑肠道神经内分泌肿瘤的病友一定要经病理确诊。

  目前常用免疫组织化学(Immunohostochemistry,IHC)染色来确定NEN的神经内分泌分化程度和特殊类型多肽激素及生物活性胺的表达。组织标本常来源于手术、内镜下活检以及超声引导下肝脏穿刺活检。标志物常采取突触素(synaptophysin,Syn)和CgA。其他指标如神经元特异性稀醇酶(neuron-specific enolase,NSE)和CD56等在NENs中常呈阳性表达,但无特异性。特异性的染色,如5-HT(5-羟色胺)、胃泌素、胰岛素、胰高糖素可用于确定肿瘤类型,但由于激素的表达并不一定意味着会分泌,所以单纯免疫组化染色并不能确定NTE是功能性的。

  2010年新的WHO分级标准将NENs按照组织学和增殖活性分级,根据核分裂象数和(或)Ki-67阳性指数将NENs分为G1、G2、G3,见表1。

  表1 2010 WHO神经内分泌肿瘤分级

  分级核分裂象数(/10HPF)Ki-67指数(%)

  G1(低级别) 1 《2

  G2(中级别) 2~20 3~20

  G3(高级别) >20 >20

  注:a:核分裂活跃区至少计数50个高倍视野;b:用MIBI抗体,在核标记最强的区域计数500~2000个细胞的阳性百分比。

  结直肠神经内分泌肿瘤的TNM分期见表2。

  表2 结直肠神经内分泌肿瘤的TNM分期

  T原发肿瘤

  TX原发肿瘤不能确定

  T0无原发肿瘤

  T1肿瘤侵及粘膜或粘膜下

  T1a 肿瘤直径《1cm

  T1b 肿瘤直径1-2cm

  T2肿瘤侵及粘膜肌层固有层或直径>2cm

  T3肿瘤侵及浆膜下层、结肠周和直肠周脂肪

  T4肿瘤侵犯其他器官/结构和/或穿透脏层腹膜

  N区域淋巴结

  NX区域淋巴结不能评估

  N0没有区域淋巴结转移

  N1区域淋巴结转移

  M远处转移

  MX远处转移不能评估

  M0没有远处转移

  M1远处转移

  完整的病理报告需包括:根据WHO分类的组织学类型,组织分化程度;G分期;TNM分期;外科切缘。病理诊断NEN必须行免疫组化检测神经内分泌肿瘤标志物的表达,包括突触素和CgA,Ki-67增殖指数等。

  预后不良因素包括:肿瘤直径>2cm、侵及肌层、血管侵犯、切缘阳性以及核分裂象数>2个/10HPF。

  神经分泌肿瘤最有效的治疗方法是手术!对于已经有转移的病友,只要允许,也有必要进行手术切除,只是外科手术原则不尽相同。

  肠道神经内分泌肿瘤通常进展很慢,预后较好,5年总体生存率在80%以上,因此建议病人到医院的复查至少要坚持10年。

  对于病灶小于1cm的G1和G2,没有淋巴结转移、没有肌层侵犯的病人不需要太紧张,一般不需要常规随访。但是对于G3期,病灶小于1cm,或G1-G31期,病灶大小在1-2cm之间的病人,需要每年到医院进行肠镜检查。

  希望对您有所帮助,如有问题欢迎咨询。


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